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  • 白虎传渐冻人

    标签:罕见病百科1个答案 2015-05-02 10:53:16    来自:罕见病百科
  • 灰眼圈 灰眼圈

    肌萎缩性侧索硬化 (amyotrpnic lateral sclerosis, ALS) 是一种慢性进行性运动神经元疾病, 主要侵犯脊髓前角、脑干和额叶皮质运动神经元, 导致其发生进行性改变而引起相应的上、下运动神经元损害, 临床表现主要为肌肉逐渐萎缩与进行性肢体瘫痪, 俗称“渐冻人”,发病机制尚未完全明确。 常用药物为谷氨酸释放抑制剂利鲁唑,能延长 ALS 患者生存期 2-3 个月,但无法改变其肌力。约 10% 的患者存在基因突变,另外 90% 的患者为散发病例。ALS 的诊断主要依赖于逐渐加重的临床症状、神经生理学、神经影像学检查,并排除其它疾病。 ALS 临床表现因人而异,存在几种表现亚型,如单纯上运动神经元病变(原发脊髓侧索硬化症)、单纯下运动神经元病变(渐进性肌肉萎缩)及其它几种中间过渡型。超过 50% 的病人有认知障碍,其表现各异,如额颞叶痴呆、行动障碍等。 这是对渐冻人症的简单介绍,希望对您有帮助哦~ 2015-05-05 16:58:56    来自罕见病百科 添加评论

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