罕见病百科

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肺淋巴管肌瘤病

2015-12-30 07:38:44 本文行家:农夫山泉有点甜

健康病因LAM为一种多系统性疾病,特征为良性的非典型的平滑肌增生。在肺脏,平滑肌增生导致气道阻塞、肺静脉高压、肺内淋巴管系统扩张和破裂以及胸内淋巴结增大。肺泡和远端细支气管的进行性扩张导致囊样病变形成。平滑肌增生性损伤可引起纤维化病变。LAM的发生可能与雌激素的刺激有关,其他器官也可受累,如肾的血管平滑肌脂瘤,还可见腹膜后的淋巴结肿大。随着肺囊样病变形成及纤维化病变进展,导致患者的肺损伤进行性加重

健康健康
病因

 LAM为一种多系统性疾病,特征为良性的非典型的平滑肌增生。在肺脏,平滑肌增生导致气道阻塞、肺静脉高压、肺内淋巴管系统扩张和破裂以及胸内淋巴结增大。肺泡和远端细支气管的进行性扩张导致囊样病变形成。平滑肌增生性损伤可引起纤维化病变。LAM的发生可能与雌激素的刺激有关,其他器官也可受累,如肾的血管平滑肌脂瘤,还可见腹膜后的淋巴结肿大。随着肺囊样病变形成及纤维化病变进展,导致患者的肺损伤进行性加重,气体交换功能受到严重损害,并进展为呼吸衰竭。LAM的病理表现与结节性硬化症肺受累的表现相同,提示LAM可能是结节性硬化症的顿挫型表现形式。


症状


⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女
自发性气胸 ;
乳糜胸,气胸和乳糜胸可反复发生;
⑷部分病人有少量咯血;
⑸慢性进展的呼吸困难;
⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍,部分病人可逆试验阳性,残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。
⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。

⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。


诊断


诊断检查:

  1、影像学表现

  LAM患者的胸部X线表现有气胸及其他与DPLD有关的多种表现类型。还可见胸腔积液。HRCT对诊断帮助很大,发现在正常肺实质包绕下多发薄壁囊样病变的存在是此病“特征性”的影像学表现。在疾病晚期可以出现纤维化表现。当HRCT出现磨玻璃影表现时,提示患者可能发生了肺内出血,这是由肺静脉压升高所导致。HRCT还可见淋巴结的肿大。

  2、实验室检查

  肺功能检查可表现为弥散功能下降、阻塞性通气功能障碍和肺容积减少。动脉血气分析可见低氧血症。LAM患者没有特异性的血清学检测指标。

  3、诊断

  对于LAM患者的确诊有时会延误多年,因为LAM容易与哮喘、其他阻塞性肺疾病或其他的DPLD相混淆。育龄期女性出现自发性气胸或胸腔积液,并伴有异常的肺实质改变和进行性呼吸困难时,应高度怀疑LAM的可能。尽管有些学者认为单靠HRCT就可对LAM进行诊断,但最终确诊通常需要进行肺组织活检(行外科肺活检而不是TBLB)证实。


治疗


LAM的治疗目前尚无成熟的意见,由于病例数少,很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗,如果肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。


预后

LAM的生存时间大约在10~20年。对于妊娠问题,肺功能正常者,妊娠的风险不大;而肺功能下降者则应避免妊娠。

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