罕见病百科

广告

原发性肺血铁质沉积症

2015-12-30 07:37:40 本文行家:农夫山泉有点甜

健康病因肺血铁质沉积症最早是在1864年由Virchow医师描述为棕色肺部硬结(brown lung induration)。由于肺泡内持续性或慢性的出血,使得肺泡内的巨噬细胞,将血红素转变成血铁质而沉积在肺泡内,而造成肺血铁质沉积,这些血铁质无法再利用转变成制造血红素中所需要的铁,最后导致患者发生缺铁性贫血。一般肺部出血后的36到48小时,巨噬细胞可将血红素转变成血铁质(hemosiderin)

健康健康
病因

肺血铁质沉积症最早是在1864年由Virchow医师描述为棕色肺部硬结(brown lung induration)。由于肺泡内持续性或慢性的出血,使得肺泡内的巨噬细胞,将血红素转变成血铁质而沉积在肺泡内,而造成肺血铁质沉积,这些血铁质无法再利用转变成制造血红素中所需要的铁,最后导致患者发生缺铁性贫血。

一般肺部出血后的36到48小时,巨噬细胞可将血红素转变成血铁质(hemosiderin),而这些血铁质需要5个星期才能完成被清除,若肺部持续发生出血现象,将使肺血铁质的沉积逐日加剧。

原发性肺血铁质沉积症好发于幼年的婴幼儿及儿童,包括三种病症;Goodpasture综合征(Goodpasture's syndrome)、牛奶蛋白过敏合并肺血铁质沉积症的海纳氏综合征(PH with cow's milk hypersensitivity; Heiner's syndrome)及特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)。

而有些因心脏疾病或是风湿免疫性疾病;如:红斑性狼疮、类风湿性关节炎等,所引起肺出血及肺血铁质沉积症,则为继发性肺血铁质沉积症。

Goodpasture综合征(Goodpasture's syndrome)

Goodpasture综合征为一造成肾及肺脏免疫发炎反应的疾病,一般认为免疫反应基因(immune response genes)为疾病的宿主因子(host factor),因病毒、链球菌及碳氢化合物的浓烟等环境因素诱发,而对胶原第四型产生抗体(antibodies to type IV collagen),进而损伤肺部及肾脏的毛细血管,造成肺泡及肾小管的出血。

牛奶蛋白过敏合并肺血铁质沉积症;海纳氏综合征(PH with cow's milk hypersensitivity; Heiner's syndrome)

牛奶蛋白过敏合并肺血铁质沉积症的海纳氏综合征,因免疫复合物的沉积,引起趋化因子(chemotactic factors)C3a及C5a的释放以及颗粒细胞的产生,造成弹性蛋白脢及胶原等颗粒细胞酶对细胞膜的损伤。

在牛奶的耐受测试中,以支气管肺泡灌洗术可发现肺泡间隙的出血,及组织胺(histamine)、类胰蛋白酶(tryptase)、嗜酸细胞阳离子蛋白(eosinophil cationic protein)的反应。一般认为,避免牛奶相关饮食将可缓解患者的症状。

自发性肺血铁质沉积症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)

自发性肺血铁质沉积症的发生原因不明。曾经在一个支气管肺泡灌洗术中,发现到产毒真菌黑葡萄穗霉的存在;此外,在美国克里夫兰城发生的10例病例中,经流行病学的研究发现,患者住家环境中的产毒真菌黑葡萄穗霉比一般对照组高出许多,因而认为此一霉菌可能为诱发自发性肺血铁质沉积症的因素之一。

症状

肺血铁质沉积症常见的临床症状包括:脸色苍白、咳嗽,甚至咳血,呼吸急促、呼吸窘迫,甚至严重到呼吸衰竭,偶有发烧,长久下来患者常出现杵状指和生长迟缓的情形。由于肺泡内持续性或慢性的出血,造成肺血铁质沉积,这些血铁质无法再利用转变成制造血红素中所需要的铁,将使患者发生缺铁性贫血。

此外Goodpasture综合征的患者可能出现肾丝球肾炎、血尿等肾功能缺损。海纳氏综合征则常合并过敏性鼻炎、反复性中耳炎、久咳等过敏症状。

诊断

肺血铁质沉积症的确诊通常需经肺切片检查、肺泡支气管抽吸液(bronchoalalveolar lavage)、痰液或胃抽取液,以染色检验血铁质沉积的巨噬细胞(hemosiderin laden macrophage)的存在。并配合相关影像及实验室的检查;

影像学检查:

在X光片上,患者肺部常呈现蝴蝶或蝙蝠状的肺部浸润;可以由轻微的肺部间质浸润,到严重的肺部出血,甚至肺部塌陷。在电脑断层上则可见ground-glass的改变,较一般常规X光检查更具临床诊断性。

实验室检查:

可发现小球性贫血、网状红血球增加、白血球增加。在海纳氏综合征的病人可发现嗜红性白血球和免疫球蛋白E的增加。

治疗

多数患者对类固醇治疗的反应良好,但有些患者则须加上免疫抑制剂才能控制病情。另外Goodposture综合征的病人可利用血浆过滤术(plasmaphoresis)来清除体内抗体。其它继发性的肺血铁质沉积症则须一并治疗病人潜在的疾病。

由于反复的肺部出血,患者可能在3至5年内因肺部会逐渐纤维化,而发生有限制性的肺部病变,最后因呼吸衰竭而死亡,亦可能因为一次大量肺出血而致死。海纳氏综合征是所有与肺血铁质沉积症相关病症之中预后最好的,在正确避免牛奶相关饮食与适当的类固醇治疗下,病人的预后通常相当好。

百科的文章(含所附图片)系由网友上传,如果涉嫌侵权,请与客服联系,我们将按照法律之相关规定及时进行处理。如需转载,请注明来源于www.baike.com