罕见病百科

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七旬婆婆患罕见病 一上厕所血压飙升

2015-06-18 17:02:10 本文行家:杉杉0912

武汉一名婆婆得了一种怪病:只要一上厕所,血压迅速飙升,头晕脑涨,可是上完厕所后,她的血压又慢慢降到正常水平。武汉市第三医院光谷院区泌尿外科主任刘绪堃接诊后发现李婆婆没有高血压病史,后经细致检查,确诊为膀胱恶性副神经节瘤。

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患上罕见病全球仅300多例

武汉一名婆婆得了一种怪病:只要一上厕所,血压迅速飙升,头晕脑涨,可是上完厕所后,她的血压又慢慢降到正常水平。昨日经武汉市第三医院光谷院区医生诊断,婆婆得了膀胱恶性副神经节瘤,这是一种罕见疾病,最近的统计文献显示全球仅300多例。

70岁的李婆婆3年前出现了血尿,后经检查确诊膀胱多发结石。碎石后没过多久,李婆婆再次出现血尿,医生发现她膀胱前壁近膀胱颈口处有一直径约3.5厘米的肿块,肿块在膀胱壁肌层生长,此次出血是因为肿块局部破溃并有结石形成导致。

这次治疗后,李婆婆没有太在意。最近,她发现一上厕所血压就飙升,弄得她很害怕上厕所,经常憋尿。武汉市第三医院光谷院区泌尿外科主任刘绪堃接诊后发现李婆婆没有高血压病史,后经细致检查,确诊为膀胱恶性副神经节瘤

刘绪堃称,这种病十分罕见,2012年的统计资料显示,全球病例仅300多例。他解释道,由于肿瘤细胞分泌大量去甲肾上腺素进入血液,导致血管收缩而继发严重高血压,同时肿瘤破溃出血,又导致婆婆严重贫血。

目前,经过手术后,李婆婆的身体逐渐恢复,血压也正常了,医生还要对她的病情进行持续观察。

膀胱副神经节瘤

2004年WHO的《内分泌器官肿瘤病理学和遗传学》内分泌肿瘤分类中将起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤;而将起源于肾上腺外交感神经和副交感神经节组织的肿瘤统归为肾上腺外副神经节瘤(PGL),并按解剖部位加以命名。

膀胱副神经节瘤罕见,在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者总数中的比例<1%,在所有膀胱肿瘤患者总数中的比例占0.05%~0.06%。1953年Zimmerman首次报道膀胱副神经瘤,文献报道的绝大多数膀胱副神经瘤为良性,13%~19%为恶性。肿瘤多为单发,18%左右为多发。

发病年龄可见于各年龄,高发年龄约为40岁左右。女性发病率高于男性,男:女为1:3。80%以上膀胱副神经瘤有内分泌功能。典型临床表现是膀胱胀满时或排尿过程中出现阵发性高血压症状,如头痛、头晕、心悸、面色苍白、出汗等,甚至晕厥。排尿后症状逐渐缓解。其他临床表现还包括无痛性血尿,多为间歇性、肉眼全程血尿女性患者可伴月经续不净。部分患者可无任何症状,仅是在健康体检时超声检查发现。


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